Этиология, патогенез. Источник инфекции — больной человек с последних дней инкубационного периода, в течение заболевания и до тех пор, пока выделяет возбудителя; бактерионоситель. Дифтерийные палочки выделяются из организма больного или носителя вместе с глоточной и носовой слизью. Основной путь передачи — воздушно-капельный. В капельках слизи дифтерийная палочка может сохранять жизнеспособность на вещах, одежде. Возможен также пищевой путь передачи, но он встречается крайне редко. Восприимчивость детей к дифтерии невелика. У не привитых индекс восприимчивости 0,15—0,2, т. е. из 100 детей, бывших в контакте с инфекцией, заболевает 15—20. Невосприимчивость к дифтерии приобретается после перенесенной дифтерии, в процессе бактерионосительства (скрытая иммунизация), путем активной иммунизации.
Дифтерийная палочка проникает в организм через слизистую оболочку верхних дыхательных путей, конъюнктиву глаза, слизистую половых органов, поврежденную кожу, пупочную ранку (у новорожденных). На месте внедрения палочка проявляет жизнедеятельность, размножается, выделяет токсин, в результате чего возникает местный воспалительный очаг, характеризующийся фибринозным воспалением. Под действием токсина происходят коагуляционный некроз, расширение и повышение порозности сосудов, выпотевание экссудата, содержащего фибриноген. Под влиянием тромбокиназы, освобождающейся при некрозе клеток эпителия, фибриноген свертывается, превращаясь в фибринозную сетку, на основе которой формируется пленка.
При развитии процесса на слизистых оболочках, покрытых многослойным плоским эпителием (зев, глотка), под воздействием токсина некротизируется не только эпителий, но и подлежащие ткани; образуется толстая, с трудом снимающаяся, фибринозная пленка. Это дифтеритическое воспаление. Если процесс развивается на слизистой оболочке, выстланной однослойным цилиндрическим эпителием, то некрозу подвергается только эпителий; образующаяся пленка непрочно связана с подлежащей тканью и относительно легко снимается — крупозное воспаление. Токсин, появляющийся в очаге воспаления, лимфогенным путем распространяется на окружающие ткани, вызывая поражение регионарных лимфоузлов, и гематогенным путем разносится по всему организму, обусловливая общую интоксикацию. Роль бактериемии изучена недостаточно. Считается, что все изменения в организме больного зависят от действия токсина возбудителя, и при большом количестве его развиваются токсические формы дифтерии.
Для дифтерийной интоксикации характерно избирательное поражение нервной, сердечно-сосудистой систем, почек и надпочечников. При летальных исходах определяются набухание мозга, полнокровие, очаги периваскулярного отека. Часты изменения симпатических ганглиев, ядер черепных нервов с сосудистыми расстройствами и явлениями дегенерации. Изменения периферических нервных стволов рассматриваются как токсический неврит с развитием периаксонального дегенеративного процесса в нервных волокнах без поражения нервных клеток, поэтому процесс полностью обратим. Могут быть и функциональные нарушения жизненно важных органов. Изменения в надпочечниках сводятся в основном к расстройствам кровообращения — резкая гиперемия, кровоизлияния и деструктивные явления вплоть до некроза клеток как в коре, так и мозговом веществе. В почках развивается токсический нефроз, носящий обратимый характер. Смерть может наступить от острого миокардита, которому свойственны дегенеративные изменения мышечных волокон и межуточной ткани. Сердце увеличивается в размерах, становится дряблым, могут образовываться пристеночные тромбы, являющиеся причиной эмболии в сосуды мозга.

Клиника. Инкубационный период длится от 2 до 10 дней. По локализации процесса различают дифтерию зева, носа, гортани, трахеи, бронхов, глаз, наружных половых органов, пупочной ранки, кожи или различные сочетания локализации местных очагов.
Распространенность и тяжесть местного процесса соот­ветствуют степени общей интоксикации. Это положено в основу классификации клинических форм дифтерии. Различают локализованную, распространенную и токси­ческую дифтерию.
Дифтерия зева локализованная начинается общим недомоганием, понижением аппетита, головной болью, умеренным повышением температуры. Возможна неболь­шая болезненность при глотании или боль в горле отсутст­вует. Наблюдаются некоторое ухудшение самочувствия, тахикардия. В зависимости от характера поражения локализованную дифтерию зева делят на катаральную, островчатую и пленчатую. При катаральной дифтерии появляется умеренная или слабая гиперемия зева, увели­чиваются миндалины. При островчатой дифтерии на мин­далинах возникает налет в виде небольших точек, остров­ков белого или серовато-белого цвета, выступающих над поверхностью миндалин. Гиперемия миндалин неяркая. От­мечается небольшой регионарный лимфаденит. Пленчатая дифтерия начинается с образования нежных тонких пле­нок, которые в ближайшие 1—2 дня сливаются в сплош­ную пленку, гладкую, с перламутровым блеском, четкими краями, покрывающую значительную часть или всю миндалину. Пленка трудно снимается, при насильственном ее отторжении остается кровоточащая поверхность.
Распространенная дифтерия характеризуется распо­ложением налета не только на миндалинах, но и за их пределами (дужки, язычок). Выражен лимфаденит.
Токсическая дифтерия зева начинается бурно — темпе­ратура быстро повышается до 39—40 °С, появляются головная боль, резкая бледность кожных покровов, сла­бость, расстройство сна, отсутствие аппетита, рвота, боль в животе. В некоторых случаях наблюдаются расстройство сознания, бред. Уже в первый день болезни Дети жалуются на боли в горле, при осмотре обнаружи­ваются налеты в зеве. На 2—3-й день миндалины резко увеличиваются, почти соприкасаются, слизистая оболочка мягкого неба, дужек, язычка, миндалин слабо гиперемирована, отечна. Поверхность миндалин покрыта толстым, бугристым налетом белого или буро-серого цвета, иногда распространяющимся на мягкое и твердое небо. Язык обложен белым или буроватым налетом. Лицо бледное, губы сухие, потрескавшиеся, ощущается сладковато-гнилостный запах изо рта. Может быть механическое затруднение дыхания, голос приобретает носовой оттенок.
Одновременно с развитием процесса в зеве или на 1—2 дня позже появляется подчелюстной лимфаденит. В области лимфатических узлов определяется болезненный инфильтрат плотноватой консистенции с расплывчатыми контурами, в окружении которого подкожно-жировая клетчатка отечна. Кожные покровы над отечными тканями имеют нормальную окраску. Надавливание в месте отека безболезненно, не оставляет ямок, при толчкообразном поколачивании ткани сотрясаются наподобие желе. Отек чаще двухсторонний.
В зависимости от выраженности и распространенности отека подкожно-жировой клетчатки различают три степени токсической дифтерии: I — распространение отека до середины шеи; II — до ключицы; III — ниже ключицы. Параллельно нарастает общая интоксикация. Состояние больного всегда тяжелое. При отеке шейной клетчатки только вокруг пораженных лимфатических узлов (чаще с одной стороны) и нередко интоксикации диагностируется субтоксическая форма болезни.
Гипертоксическая форма характеризуется бурно прогрессирующим местным процессом и тяжелой интоксикацией с катастрофически нарастающей сердечно-сосудистой недостаточностью. Токсическая дифтерия может сопровождаться ДВС-синдромом, тогда говорят о геморрагической форме болезни.
Дифтерия гортани может возникнуть как изолированное поражение или одновременно с дифтерией зева, носа, трахеи, бронхов. Болезнь начинается с повышения температуры и симптомов общего недомогания. Дифтерия гортани, протекающая с явлениями стеноза, носит название крупа. Появляется охриплость голоса, которая быстро нарастает, переходя в полную афонию. Одновременно наблюдается кашель, вначале сухой, грубый, «лающий», затем хриплый. Эта стадия называется начальной или дисфонической (катаральной), продолжается от нескольких часов до 2—4 суток. Налет еще отсутствует. В дальнейшем круп переходит во II стадию — стенотическую, при которой появляются фибринозная пленка, отек слизистой оболочки, спазм гортанной мускулатуры.
Наиболее ранний симптом стеноза — постепенно нарастающий дыхательный шум. В дыхании участвует вспомогательная мускулатура, голос делается глуше и пропадает совсем (афония). При вдохе отмечается втяжение межреберий, подключичных и яремной ямок, хрящей нижних ребер, нижней части грудины. Приступы кашля, волнение усиливают стеноз. При отсутствии помощи круп переходит в III стадию — асфиксию. Она характеризуется симптомами кислородной недостаточности. Ребенок мечется в постели, кожа покрывается потом, нарастает цианоз, отмечается парадоксальный пульс — выпадение пульсовой волны на высоте вдоха. В последующем развивается гипоксия головного мозга и всего организма. Ребенок как бы успокаивается, затихает и даже засыпает под наркотическим воздействием углекислого газа. Пульс слабый, артериальное давление падает, могут быть судороги и затем смерть от асфиксии.
Распространенный круп — ларинготрахеобронхит — протекает особенно тяжело. На первый план выступает дыхательная недостаточность. Дыхание резко учащено, поверхностное, ребенок бледный (белая асфиксия), клиническая картина напоминает клинику тяжелого бронхолегочного процесса.

Дифтерия носа чаще наблюдается у детей младшего возраста. Она начинается с небольшого повышения температуры, затрудненного носового дыхания, появления жидких серозных, затем сукровичных или гнойно-кровянистых выделений из носа. У носовых отверстий на коже могут быть экскориации и трещины, при риноскопии обнаруживаются пленки или катарально-язвенный процесс на фоне отека и набухания слизистой оболочки носа, раковин, носовой перегородки. Эта форма склонна к длительному течению. Процесс может распространяться на придаточные пазухи носа. Редко встречается токсическая дифтерия носа, при которой отек переходит на подкожную клетчатку под глазами, область переносицы и щек.
Дифтерия глаз, наружных половых органов, пупочной ранки, кожи, ран встречается в основном у детей в неонатальном и постнатальном периодах, проявляется крупозным или дифтеритическим воспалением. Характерны отек, язвочки на пораженных участках, гнойные, иногда с примесью крови выделения или наличие на месте поражения пленок, плотно спаянных с подлежащими тканями. Общие явления интоксикации выражены не резко.Независимо от локализации, но чаще всего при токсических формах дифтерии развиваются миокардит, адреналит, полиневриты (III, IV, IX, X пар черепных нервов), проявляющиеся соответствующей клинической картиной. Наряду с этим могут быть парезы и параличи дыхательной мускулатуры, верхних и нижних конечностей. Все это может утяжелять исход болезни.

Диагноз. Дифтерия диагностируется на основании данных клинического обследования больного, эпидемического анамнеза, бактериологического и серологического подтверждения.

Лечение. Специфическое средство лечения дифтерии — антитоксическая противодифтерийная сыворотка, которая нейтрализует токсин возбудителя, циркулирующий в крови, и не оказывает влияния на токсин, фиксированный клетками. Поэтому введение противодифтерийной сыворотки должно быть ранним, в достаточном количестве, продолжаться до исчезновения пленок. Доза и кратность введения обусловлены формой болезни и в некоторой степени возрастом больного (табл. 32). Одновременно проводится антибактериальное лечение. Назначаются антибиотики широкого спектра действия. Рекомендуются глюкокортикоиды, доза и метод введения подбираются индивидуально в зависимости от формы болезни. Широко используются витамины. Большое зна­чение имеет местное лечение (полоскание, промывание, закапывание преднизолона и других лекарств в нос, гортань, щелочно-лекарственные ингаляции и др.). При появлении вялых параличей показаны стрихнин, прозерин, дибазол. При необходимости вводят раствор глюкозы, плазму, кокарбоксилазу и другие средства симптомати­ческой терапии. При крупе II и III степени в случае отсутствия эффекта прибегают к интубации, а при нисхо­дящем крупе проводят трахеотомию. Важную роль играют соблюдение постельного режима, уход за детьми, диета.
Все больные дифтерией и при подозрении на нее долж­ны быть госпитализированы. На период острых проявлений назначается постельный режим, при токсической форме дифтерии длительность его определяется индивидуально (5—7 недель). Ребенку должен быть обеспечен максималь­ный покой. Больше времени отводится для сна. Из стацио­нара больные выписываются после клинического выздо­ровления и бактериологического очищения. Диета в ост­ром периоде дифтерии обычная. Пища должна быть жид­кая, полужидкая, меньше травмировать зев и глотку.

Профилактика. Проводится активная иммуниза­ция дифтерийным анатоксином. Мероприятия, направленные на обезвреживание источника инфекции, включают раннюю госпитализацию, выписку больного из стационара при условии двукратного бактериологического обследования с промежутком в 2 дня. Дети, бывшие в контакте с больным, подлежат наблюдению и бактериологическому обследованию в течение 7 дней. После изоляции больного обязательна дезинфекция. Проводится лечение бактерио­носителей.